مؤشر المخدرات

العلاج البديل عند البالغين والأطفال والمراهقين (0-18 سنة): متلازمة نقص المناعة الأولية مع إنتاج الأجسام المضادة المخترقة ؛ hypogammaglobulenemia والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذين فشلوا العلاج الوقائي مع المضادات الحيوية. نقص غاما غلوبولين الدم والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون في مرحلة الهضبة المايلوما المتعددة، الذين لم يستجيبوا لتطعيم المكورات الرئوية وقائي. hypogammaglobulnaemia في المرضى بعد زرع الخلايا الجذعية خيفي (HSCT) ؛ الإيدز المتكرر والالتهابات المتكررة.تعديل المناعة للبالغين والأطفال والمراهقين (0-18 سنة): نقص الصفيحات المناعي الأولية (ITP) في المرضى المعرضين لخطر النزيف قبل الجراحة لتصحيح عدد الصفائح الدموية ؛ متلازمة غيلان-باري مرض كاواساكي.

1 مل يحتوي على 50 ملغ من الغلوبولين المناعي البشري العادي (مع نقاء لا يقل عن 95 ٪ IgG). توزيع مفتش فرعية (متوسط ​​القيم): IgG1 - 61٪، IgG2 - 33٪، IgG3 - 2.5٪ IgG4 - 2٪. أقصى محتوى IgA هو 22 ميكروغرام / مل.

المناعي العادي البشري يحتوي على الغلوبولين المناعي أساسا G (مفتش) مع مجموعة واسعة من الأجسام المضادة ضد العوامل المعدية. أنه يحتوي على الأجسام المضادة IgG في السكان العاديين. يتم تحضير المستحضر من مجموعة من البلازما مستمدة من 1000 تبرع كحد أدنى. توزيع غلوبولين المناعي G يشبه التوزيع الموجود في بلازما الإنسان السليم. الجرعات المناسبة قد تعيد المستويات المنخفضة بشكل غير طبيعي من الغلوبولين المناعي إلى القيم الطبيعية. يتميز الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي بعد الحقن الوريدي بالتوافر الحيوي المباشر والكامل في دوران المستلم. ومن السريع نسبيا أن يوزع بين البلازما والسوائل خارج الخلية. تتحقق حالة التوازن بين المقصورة الوعائية وغير الوعائية بعد حوالي 3-5 أيام. متوسط ​​T_0,5 في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأساسي كان 34 يوما. تي_0,5 قد تختلف من مرضى منفردين ، لا سيما في حالة نقص المناعة الأولية. تتحلل IgG ومجمعات IgG في خلايا النظام الشبكي.

فرط الحساسية للمادة الفعالة أو أي من السواغات. فرط الحساسية للجلوبيولين المناعي البشري ، وخاصة في حالات نادرة جدا من نقص IgA ، عندما يكون المريض لديه الأجسام المضادة IgA.

قد تكون مرتبطة بعض الآثار الجانبية الخطيرة لمعدل التسريب - يجب عليك التقيد الصارم لمعدلات تسليم الدواء الموصى بها. أثناء الإدارة ، يجب مراقبة المريض بعناية ومراقبته عن كثب بحثًا عن ردود فعل سلبية محتملة. قد تحدث بعض الآثار الجانبية على نحو أكثر تواترا في حالة معدل مرتفع للغاية من التسريب في التعامل مع المرضى المناعي العادي البشري لأول مرة، أو في بعض الحالات النادرة التي يكون فيها التغيير في صياغة تحتوي على الغلوبولين المناعي البشري العادي أو بعد فترة طويلة منذ ضخ الماضي. يمكن تجنب المضاعفات المحتملة عن طريق التأكد من أن: المرضى لا تظهر فرط الحساسية للغلوبولين المناعي الطبيعي للإنسان. يمكن ذكر ذلك من خلال البدء بالإعداد بمعدل منخفض (أقل من 1 مل / كجم / ساعة) ؛ يتم مراقبة المرضى بعناية طوال فترة الإدارة بأكملها. لا سيما المرضى الذين يتلقون المناعي البشري العادي للمرة الأولى، تحول المرضى من منتج بديل IVIG والمرضى منذ التسريب السابقة له وينبغي رصد فترة طويلة في جميع أنحاء ضخ ولمدة 1 ساعة بعد ذلك من أجل الكشف عن أي ممكن ردود الفعل السلبية. يجب ملاحظة جميع المرضى لمدة لا تقل عن 20 دقيقة بعد نهاية التسريب. في حالة حدوث ردود فعل سلبية ، قلل من معدل التسريب أو أوقف التحضير. في حالة حدوث صدمة ، ينبغي استخدام المعالجة القياسية المضادة للصدمة.جميع المرضى يتطلب إدارة IVIG: الماء الكافي قبل ضخ مراقبة IVIG من كمية البول، ورصد الكرياتينين في الدم، وتجنب يصاحب ذلك من استخدام مدرات البول حلقة. في حالة السمنة التي يحددها مؤشر MC. > 30 IVIG الجرعة العلاجية، ينبغي خفض العلاج المناعية تدار من قبل 20٪ أو تكييفها وفقا لوزن الشخص رقيقة، وذلك لمنع حدوث مضاعفات الكلى الحادة المرتبطة مع زيادة في ضغط جرمي وزوجة الدم. وفقا لذلك، ومضمون مانيتول الموافق 32 ملغ / مل (أي بمبلغ 640 ملغم / كغم. وفي جرعة 1 جم / كجم)، ينبغي توخي الحذر عندما تدار على المرضى الذين هم المجففة والمرضى باستخدام مدرات البول. حالات تفاعلات فرط الحساسية الفعلية نادرة. يمكن أن تحدث في المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة IgA. لا يشار إلى IVIg في المرضى الذين يعانون من نقص IgA الانتقائي ، والذين عولجوا الشذوذ الوحيد هو نقص IgA. في حالات نادرة، يمكن للالمناعي البشري العادي لحث على انخفاض في ضغط الدم مع رد فعل تحسسي، وحتى في المرضى الذين تحملوا العلاج السابقة مع الغلوبولين المناعي العادي البشري. هناك أدلة سريرية لدعم العلاقة بين إدارة IVIg والأحداث الجلطات الدموية مثل احتشاء عضلة القلب ، والسكتة الدماغية ، انسداد رئوي وتجلط الأوردة العميقة. من المحتمل أن تكون هذه الحالات مرتبطة بالزيادة النسبية في لزوجة الدم بسبب ارتفاع عرض الغلوبولينات المناعية في المرضى المعرضين للخطر. توخي الحذر عند وصف وإعطاء دفعات من IVIG في المرضى الذين يعانون من المرضى يعانون من زيادة الوزن لديهم عوامل خطر للأحداث الجلطات مثل سن متقدمة وارتفاع ضغط الدم والسكري وأمراض الأوعية الدموية أو حلقة من حلقات الجلطات، والمرضى الذين يعانون من اضطرابات thrombophilic الخلقية أو المكتسبة، المرضى الذين يعانون من فترات طويلة من الشل والمرضى الذين يعانون من نقص حجم الدم الشديد والمرضى المصابين بأمراض تزيد من لزوجة الدم. بالنسبة للمرضى المعرضين لخطر الإصابة بالجلطات الدموية ، يجب إعطاء IVIg عند أدنى معدل للتسريب بأدنى جرعة فعالة. كانت هناك تقارير عن حالات الفشل الكلوي الحاد في المرضى الذين يعالجون مع IVIG. في معظم الحالات ، تم تحديد عوامل الخطر مثل الفشل الكلوي الموجود مسبقًا أو داء السكري أو نقص حجم الدم أو زيادة الوزن أو السمية الكلوية المصاحبة أو العمر فوق 65 عامًا. في حالة القصور الكلوي ، ينبغي النظر في وقف العلاج IVIG. حدثت معظم حالات الخلل والفشل الكلوي الحاد عند استخدام المنتجات التي تحتوي على السكروز كمثبِّت. في المرضى المعرضين للخطر ، ينبغي النظر في IVIg دون السكروز. لا يحتوي المنتج على الجلوكوز أو السكروز أو المالتوز. بالنسبة للمرضى المعرضين لخطر الفشل الكلوي الحاد ، ينبغي إعطاء IVIg بأقل جرعة وبمعدل التسريب الأدنى. كانت هناك تقارير عن حدوث متلازمة التهاب السحايا العقيم (AMS) بسبب العلاج IVIG. أدى وقف العلاج IVIG في مغفرة AMS في غضون أيام قليلة دون أي عقابيل. عادة ما تبدأ هذه المتلازمة في غضون ساعات قليلة إلى يومين بعد العلاج مع IVIg. اختبارات السائل الدماغي النخاعي تكون إيجابية في الغالب وتصل كثرة الخلايا إلى عدة آلاف من الخلايا في كل مم³وخاصة الخلايا المحببة. ويرتفع تركيز البروتين ويصل إلى عدة مئات من ملغم / دل. قد يكون مقياس الدعم الكلي أكثر تواترًا عند معالجته بجرعات عالية من lVIg (2 جم / كجم). قد تحتوي مستحضرات IVIg على أجسام مضادة ضد مجموعات الدم التي يمكن أن تكون بمثابة هيموليزينات وتسببهافي الجسم الحي طلاء خلايا الدم الحمراء مع الجلوبولينات المناعية ، مما تسبب في نتيجة إيجابية من تفاعل مضاد الجلجولين المباشر (تفاعل كومبس) ، وفي حالات نادرة ، انحلال الدم. قد يحدث فقر الدم الانحلالي بعد علاج IVIg بسبب زيادة عزل خلايا الدم الحمراء (RBC). يجب أن تتم مراقبة الأشخاص الذين يتلقون IVIg للعلامات السريرية وأعراض انحلال الدم. على الرغم من استخدام التدابير القياسية لمنع خطر انتقال العوامل المعدية من خلال الاستعدادات المحضرة من الدم البشري أو البلازما ، لا يمكن استبعاد إمكانية انتقال العوامل المعدية أثناء إدارتها. وينطبق هذا أيضًا على الفيروسات غير المعروفة أو المكتشفة حديثًا ومسببات الأمراض الأخرى.ويعتقد أن التدابير الوقائية فعالة ضد الفيروسات المغطاة مثل فيروس نقص المناعة البشرية ، HBV و HCV. إزالة / عدم تنشيط الفيروسات غير المغلفة مثل HAV و parvovirus B19 قد يكون لها فعالية محدودة. من التجربة الإكلينيكية الحالية ، لا توجد حالات انتقال فيروس التهاب الكبد A (HV) من النوع A أو parvovirus B19 عبر محضرات الجلوبيولين المناعي. من المفترض أن وجود الأجسام المضادة يلعب دورا هاما في الحماية من العدوى الفيروسية.

لا توجد تجارب سريرية خاضعة للرقابة لتقييم سلامة التحضير أثناء الحمل ، لذلك يجب توخي الحذر عند النساء الحوامل والمرضعات. أظهرت التحاليل IVIg عبور المشيمة ، والتي تزيد خلال الثلث الثالث من الحمل. التجربة السريرية مع استخدام الغلوبولين المناعي لا تشير إلى أي آثار ضارة على مسار الحمل أو على الجنين أو حديثي الولادة. يدخل الغلوبولين المناعي البشري العادي إلى حليب الثدي ويمكنه المشاركة في حماية المواليد الجدد ضد مسببات الأمراض التي تخترق الغشاء المخاطي.

شائع جدا: الصداع ، والتقيؤ ، وارتفاع ضغط الدم ، والحمى. المشتركة: الضوء ، والزيادة عكسها في الكرياتينين في الدم دون التأثير على الصورة السريرية ، قشعريرة. قد تكون هناك في بعض الأحيان آثار جانبية مثل القشعريرة ، والصداع ، والدوخة ، والحمى ، والتقيؤ ، والتفاعلات الأرجية ، والغثيان ، وآلام المفاصل ، وانخفاض ضغط الدم وآلام أسفل الظهر المعتدلة. نادراً ما يتسبب الغلوبولين المناعي البشري العادي في حدوث انخفاض مفاجئ في ضغط الدم ، وفي حالات معزولة ، صدمة تأقية ، حتى عندما لا يظهر المريض فرط الحساسية بعد الإدارة السابقة للإعداد. بعد تناول الغلوبولين المناعي البشري العادي ، لوحظت حالات عكسية من التهاب السحايا العقيم وحالات نادرة من تفاعلات جلدية عابرة. في المرضى ، خاصةً مجموعات الدم A ، B و AB ، لوحظت تفاعلات انحلارية عكسية. في حالات نادرة ، قد يؤدي ارتفاع ضغط الدم إلى فقر الدم الانحلالي الذي يتطلب نقل الدم. وقد لوحظت زيادة في الكرياتينين في المصل و / أو الفشل الكلوي الحاد. نادرة جدا: تفاعلات الانسداد التجلطي مثل احتشاء عضلة القلب والسكتة الدماغية والانصمام الرئوي وجلطة الأوردة العميقة.

عن طريق الوريد. يجب البدء في العلاج البديل ومراقبته من قبل طبيب من ذوي الخبرة في علاج نقص المناعة. في العلاج البديل ، يجب أن تكون الجرعة فردية لكل مريض اعتمادا على المعلمات الدوائية والاستجابة السريرية للعلاج. يتم إعطاء جداول الجرعات التالية كإرشادات عامة.العلاج الاستبدال في متلازمة نقص المناعة الأولية. يجب أن يؤدي نظام الجرعات إلى تركيز IgG على الأقل (يتم قياسه قبل الإدارة التالية) بما لا يقل عن 5-6 جم / لتر. يتطلب ضبط تركيز الأجسام المضادة 3-6 أشهر بعد بدء العلاج. جرعة البدء الموصى بها هي 0.4-0.8 جم / كجم ، تليها جرعة لا تقل عن 0.2 جم / كجم. كل 3-4 أسابيع ، الجرعة المطلوبة لتحقيق الحد الأدنى للتركيز 5-6 جم / لتر هي 0.2-0.8 جم / كجم. لمدة شهر. بعد الوصول إلى التوازن ، يكون الفاصل بين الجرعات المتعاقبة من الدواء 3-4 أسابيع ، ويجب تحديد مستوى الغلوبولين المناعي بشكل منهجي من أجل ضبط الجرعة وطول الفواصل بين الجرعات المتتالية. من أجل تقليل تواتر العدوى ، قد يكون من الضروري زيادة الجرعة للحصول على تركيز أدنى أعلى.نقص غاما غلوبولين الدم والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي فشل العلاج الوقائي بالمضادات الحيوية. نقص غاما غلوبولين الدم والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون في مرحلة الهضبة المايلوما المتعددة، الذين لم يستجيبوا لتطعيم المكورات الرئوية وقائي. الإيدز المتكرر والالتهابات المتكررة. الجرعة الموصى بها هي 0.2-0.4 جم / كجم. كل 3 أو 4 أسابيعقصور الغلوبولين الدم في المرضى بعد زرع الخلايا الجذعية خيفي. الجرعة الموصى بها هي 0.2-0.4 جم / كجم. كل 3 أو 4 أسابيع ، يجب الحفاظ على الحد الأدنى للتركيز فوق 5 جرام / لتر.نقص الصفيحات المناعي الابتدائي. هناك نوعان من نظم العلاج البديلة: 0.8-1.0 غ / كغ. تعطى في اليوم الأول من العلاج - يمكن تكرار الجرعة مرة واحدة في 3 أيام ؛ 0.4 جم / كجم يوميا لمدة 2-5 أيام. إذا انتكس المرض ، يمكن تكرار العلاج.متلازمة غيان باري. 0.4 جم / كجم يوميا لمدة 5 أيام.مرض كاواساكي. 1.6-2.0 جم / كجم في جرعات مقسمة في 2-5 أيام أو 2.0 غرام / كجم في جرعة واحدة. يجب أن يتلقى المرضى حمض أسيتيل الساليسيليك في وقت واحد. لا تختلف الجرعة في الأطفال والمراهقين (0-18 عاما) من الجرعة عند البالغين، ليتم تحديد الجرعة لكل مؤشر على أساس وزن الجسم وتعديلها إلى الاستجابة السريرية في الدول المذكورة أعلاه. يجب أن غرست صياغة الوريد بمعدل ضخ الأولي من أقل من أو يساوي 1 مل / كجم ساعة لمدة نصف ساعة. إذا كان المريض يتغاضى عن التسريب بشكل جيد ، يمكن زيادة معدل الإعطاء تدريجيا ، بحد أقصى 4 مل / كجم / ساعة.