مؤشر المخدرات

العلاج البديل لدى البالغين والأطفال والمراهقين (من 0 إلى 18 سنة) في الحالات التالية: متلازمة نقص المناعة الأولية (PID) مع إنتاج الأجسام المضادة المضطربة ؛ hypogammaglobulnaemia والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي كان العلاج المضاد الحيوي الوقائي غير فعال ؛ hypogammaglobulnaemia والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة في مرحلة الهضبة الذين لا يستجيبون لقاح المكورات الرئوية. hypogammaglobulnaemia في المرضى بعد زرع الخلايا الجذعية خيفي (HSCT) ؛ الإيدز المزمنة مع الالتهابات البكتيرية المتكررة. المناعة لدى البالغين والأطفال والمراهقين (0-18 سنة) في الحالات التالية: نقص الصفيحات المناعية الأولية (ITP)، في المرضى الذين يعانون من زيادة خطر حدوث نزيف أو قبل الجراحة لتصحيح عدد الصفيحات. متلازمة جيلين-باريه مرض كاواساكي.

1 مل يحتوي على 100 ملغم من الجلوبيولين المناعي البشري الطبيعي (على الأقل 98 ٪ هو IgG). توزيع الفئات الفرعية IgG (القيم التقريبية): IgG1 - 67.8٪ ، IgG2 - 28.7٪ ، IgG3 - 2.3٪ ، IgG4 - 1.2٪. أقصى محتوى IgA هو 0.025 مجم / مل.

الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي يحتوي بشكل رئيسي على الغلوبولين المناعي G (IgG) مع طيف واسع من الأجسام المضادة ضد العوامل المعدية. يحتوي على الأجسام المضادة IgG موجودة في السكان العاديين. وعادة ما يتم تحضيرها من مجموعة البلازما من 1000 مانح على الأقل. أنه يحتوي على توزيع غلوبولين المناعي G تشبه تلك الموجودة في البلازما لرجل صحي. جرعات مناسبة من المستحضر يمكن أن تعيد المستويات المنخفضة بشكل غير طبيعي من الغلوبولين المناعي إلى القيم الطبيعية. لا يتم توضيح آلية عمل المستحضر المعطى في مؤشرات غير العلاج البديل بشكل كامل ، ولكن من المعروف أنها تشمل التأثيرات المناعية. يتميز الغلوبولين المناعي البشري الطبيعي بعد الحقن الوريدي بالتوافر البيولوجي الفوري والكامل في نظام الدورة الدموية للمتلقي. يتم توزيعه بسرعة نسبيا بين البلازما والسوائل خارج الأوعية الدموية. تتحقق حالة التوازن بين حجرة الأوعية الدموية وغير الأوعية الدموية بعد حوالي 3-5 أيام. في الدراسة في المرضى الذين يعانون من نقص المناعة الأولية (PID) الذين تتراوح أعمارهم بين 3-65 سنة ، يعني T._0,5 كان 36.6 يوم. تي_0,5 قد تختلف بين المرضى ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من PID. يتم تقسيم IgG و IgG في خلايا النظام الشبكي.

فرط الحساسية للمادة الفعالة أو لأي من السواغات. فرط الحساسية للجلوبيولين المناعي البشري ، وخاصة في المرضى الذين يعانون من الأجسام المضادة IgA. المرضى الذين يعانون من فرط بروتين الدم.

يجب مراقبة حالة المريض بعناية من أجل التفاعلات الضائرة أثناء التسريب. قد تحدث بعض ردود الفعل السلبية على نحو أكثر تواترا في سرعة عالية أو التسريب في التعامل مع المرضى المناعي البشري العادي لأول مرة، أو في حالات نادرة عند إعداد المناعي مع الإنسان العادي، أو بعد فترة طويلة منذ التسريب السابق. يمكن تجنب المضاعفات المحتملة عن طريق التأكد من أن المرضى: لا تظهر فرط الحساسية للجلوبيولين المناعي الطبيعي للإنسان ، في البداية إعطاء الصيغة بمعدل منخفض (0.3 مل / كجم / ساعة) ؛ يتم رصدها بعناية للكشف عن أي أعراض خلال فترة التسريب بأكملها. على وجه الخصوص، خلال التسريب الأول وخلال الساعة الأولى من الانتهاء من المرضى ينبغي رصد المناعي البشري المرضى العادي السذاجة تعامل حتى الآن صيغة بديلة IVIG، أو في حالة وجود فاصل زمني طويل منذ التسريب السابق. يجب مراقبة جميع المرضى الآخرين لمدة 20 دقيقة على الأقل بعد الإعطاء. في حالة حدوث تفاعل سلبي ، قلل من معدل التسريب أو أوقفه. في جميع المرضى، عن طريق الوريد الإيج يتطلب: الماء الكافي قبل التسريب في الوريد الرصد الإيج من كمية البول، ورصد الكرياتينين في الدم، وتجنب يصاحب ذلك من استخدام مدرات البول حلقة.في حالة مرضى السكري الذين يحتاجون إلى التخفيف من صياغة لتركيزات أقل، وينبغي إيلاء الانتباه إلى وجود الجلوكوز في الحل المفضل للتخفيف. لا يشار إلى الوريد من الإيج في المرضى الذين يعانون من نقص ايغا الانتقائي، الذي عجز ايغا هو شذوذ مثيرة للقلق الوحيد. قد يحتوي المستحضر على أضداد مجموعة الدم التي يمكن أن تكون بمثابة هيموليزينات ومساعدةفي الجسم الحي طلاء من الخلايا المناعية الدم الحمراء إعطاء إيجابي رد فعل ضد الغلوبولين (كومبس الاختبار)، وفي حالات نادرة يسبب انحلال الدم. قد يكون فقر الدم الانحلالي ناتجًا عن إعطاء غلوبولين مناعي عن طريق الوريد نظرًا لزيادة احتجاز خلايا الدم الحمراء. وقد تم الإبلاغ عن حالات معزولة من القصور الكلوي / الفشل الكلوي بسبب انحلال الدم أو تخثر الدم داخل الأوعية. ترتبط عوامل الخطر التالية بتشكيل انحلال الدم: جرعات عالية تعطى كجرعة وحيدة وتنقسم إلى عدة أيام ؛ مجموعة دم غير 0 التهاب. توخي الحذر في المرضى الذين يعانون من مجموعة دم غير 0 الذين يتلقون جرعات عالية من التحضير من مؤشرات غير PID. في حالات نادرة ، تم الإبلاغ عن حدوث انحلال الدم في المرضى الذين يتلقون العلاج ببدائل PID. ينبغي رصد الأشخاص الذين يتلقون الغلوبولين المناعي عن طريق الوريد للتأكد من علامات وأعراض انحلال الدم. هناك ارتباط بين متلازمة التهاب السحايا (AMS) بسبب العلاج بالحقن الوريدي. نتج عن وقف العلاج Ig في مغفرة AMS في غضون أيام قليلة دون عقابيل. عادة ما يبدأ مقياس الدعم الكلي في غضون بضع ساعات إلى يومين من الحقن في الوريد من Ig. نتائج اختبارات السائل النخاعي غالباً ما تكون إيجابية مع كثرة الخلايا تصل إلى عدة آلاف من الخلايا لكل ملم³، ومعظمهم من سلسلة من المحببات وزيادة تركيز البروتين تصل إلى عدة مئات من ملغم / دل. قد يترافق التكرار الأكثر حدوثًا لمقياس الدعم الكلي مع العلاج بجرعة عالية من Ig الوريد (2g / kg). خلال الوريد من خطر IG الأحداث الانصمام الخثاري (احتشاء عضلة القلب، والحوادث الدماغية الوعائية (بما في ذلك السكتة الدماغية) والانسداد الرئوي وجلطة) - يعتقد أن وجودها يرتبط مع زيادة نسبية في لزوجة الدم بسبب ارتفاع المعروض الغلوبولين المناعي في المرضى المعرضين للخطر. يجب توخي الحذر عند إعطاء وإدارة دفعات Ig IV. المرضى والمرضى يعانون من زيادة الوزن لديهم عوامل خطر الحالية للأحداث الجلطات (مثل سن متقدمة وارتفاع ضغط الدم والسكري وأمراض الأوعية الدموية أو الأحداث الجلطات في مقابلة المرضى الذين يعانون من الاستعداد المكتسبة أو وراثي لتخثر الدم، المرضى الذين يعانون من فترات طويلة من الشلل، المرضى الذين يعانون من نقص حجم الدم الشديد و المرضى الذين يعانون من الأمراض التي تزيد من لزوجة الدم). بالنسبة للمرضى الذين هم في خطر سلبي الغلوبولين المناعي الوريدي الانسداد التجلطي على أن تدار في الحد الأدنى للسعر وأقل جرعة ممكنة. وعلى الرغم من استخدام تدابير موحدة لمنع العدوى لا يمكن أن تستبعد كليا إمكانية انتقال العوامل المعدية خلال إدارة الاستعدادات التي تم الحصول عليها من الدم أو البلازما البشرية. وينطبق هذا أيضًا على الفيروسات غير المعروفة أو المكتشفة حديثًا ومسببات الأمراض الأخرى. وتعتبر التدابير المتخذة فعالة للبحث عن الفيروسات يلفها مثل فيروس نقص المناعة البشرية، HBV و HCV، فضلا عن الفيروسات غير يلفها HAV وB19 البارفو. تجربة سريرية تشير إلى أي حالة من حالات نقل التهاب الكبد A أو B19 البارفو عبر إعداد المناعي، فمن المفترض أيضا أن محتوى الأجسام المضادة يساهم بشكل كبير في ضمان الحماية ضد هذه الفيروسات. وقد تم الإبلاغ عن حالات الفشل الكلوي الحاد في المرضى الذين يتلقون الحقن الوريدي. أكثر من عوامل الخطر التي تم تحديدها مثل الفشل الكلوي موجودة من قبل، ومرض السكري، نقص حجم الدم، زيادة الوزن، والادارة ما يصاحب ذلك من وكلاء كلى أو السن فوق 65 عاما. في حالة وجود اختلال وظيفي كلوي ، ينبغي النظر في وقف Ig في الوريد. الضعف الكلوي هو أكثر شيوعا بعد Ig الرابع. يحتوي على السكروز - يمكن اعتبار استخدام منتجات Ig iv في المرضى الذين يعانون من مخاطر عالية. لا تحتوي على السكروز. لا يحتوي التحضير على السكروز ، المالتوز أو الجلوكوز.في المرضى المعرضين لخطر الفشل الكلوي الحاد ، ينبغي أن تدار Ig IV عند الحد الأدنى من معدل التسريب وأقل جرعة تدار.

لم تثبت سلامة التحضير أثناء الحمل في التجارب السريرية المضبوطة - في النساء الحوامل والمرضعات ، يجب استخدامه بحذر. وقد أظهرت الاستعدادات Ig و 4. اختراق حاجز المشيمة ، وخاصة بعد الربع الثالث. لا تشير التجارب السريرية المتعلقة باستخدام الجلوبيولينات المناعية إلى أي آثار ضارة على مسار الحمل أو على الجنين أو حديثي الولادة. يتم إفراز الجلوبيولينات المناعية في حليب الثدي وقد يساهم في حماية المواليد الجدد من مسببات الأمراض التي يمكن أن تمر من خلال الأغشية المخاطية.

شائع جدا: الصداع. شيوعا: القيء والغثيان وآلام الظهر ، وقشعريرة ، والتعب ، والحمى. المألوف: تتعلق البيليروبين، وزيادة تركيز البيليروبين في الدم، 'اختبار، كومبس الإيجابي "لكومبس المباشر الإيجابي اختبار، وزيادة تركيز اللاكتات في الدم، وانخفاض الهيماتوكريت، زيادة في ALT و AST، وزيادة الكرياتينين في الدم، وزيادة في ضغط الدم ، وانخفاض ضغط الدم، وارتفاع درجة حرارة الجسم، وانخفاض خضاب الدم، والخفقان، وفقر الدم، وتفاوت الكريات، والدوخة، رئيس الانزعاج، والخمول، والاهتزاز، والصداع، والجيوب الأنفية، وضيق في التنفس، وظهور بثور في البلعوم وآلام خلال الضغط التنفس في الحلق والاسهال وآلام في البطن، وبروتينية، والحكة، مرض جلدي، تعرق ليلي، الشرى، آلام الرقبة، آلام في الأطراف، وتصلب العضلات والعظام، تشنجات العضلات، وآلام العضلات والعظام، وآلام في العضلات، واحمرار الوجه وارتفاع ضغط الدم، انخفاض ضغط الدم والألم في الفصل tce ، الأعراض العامة ، الضعف ، حالة تشبه الانفلونزا ، ارتفاع الحرارة ، الألم ، الألم في موقع الحقن ، فرط بيليروبين الدم.

عن طريق الوريد. يجب البدء في العلاج البديل ومراقبته تحت إشراف طبيب لديه خبرة في علاج نقص المناعة. تعتمد الجرعة ونظام الجرعة على مؤشر الاستخدام. للعلاج البديل ، قد تكون هناك حاجة إلى تعديلات الجرعة الفردية لكل مريض اعتمادا على الاستجابة الدوائية والسريرية. يتم إعطاء نظم الجرعة التالية كإرشادات عامة.العلاج البديل في متلازمة نقص المناعة الأولية (PID). يجب أن يوفر نظام الجرعات الحد الأدنى من تركيز IgG (مقاسة قبل التسريب التالي) من 5-6 جم / لتر على الأقل. يتطلب الحصول على التوازن من 3 إلى 6 أشهر بعد بدء العلاج. جرعة البدء الموصى بها هي 0.4-0.8 جم / كجم. في جرعة واحدة ثم يتم إعطاء جرعة من 0.2 غرام / كجم على الأقل. كل 3-4 أسابيع ، الجرعة المطلوبة لتحقيق الحد الأدنى للتركيز 5-6 جم / لتر عادة ما تكون 0.2-0.8 جم / كجم. لمدة شهر. بعد الوصول إلى التوازن ، يكون الفاصل بين الجرعات المتتالية 3-4 أسابيع ، وينبغي قياس الحد الأدنى من التركيزات وتقييمها اعتمادًا على الاستجابة السريرية للمريض. اعتمادا على الاستجابة السريرية (على سبيل المثال ، حدوث العدوى) ، يمكن اعتبار الجرعة و / أو التعديلات الفاصلة للحصول على مستويات أعلى من الحوض.نقص غاما غلوبولين الدم والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من سرطان الدم الليمفاوي المزمن الذي كان العلاج بالمضادات الحيوية وقائي غير ناجحة. نقص غاما غلوبولين الدم والالتهابات البكتيرية المتكررة في المرضى الذين يعانون من المايلوما المتعددة في مرحلة الهضبة، لا تستجيب لprzeciwpneumokokową اللقاحات؛ الإيدز المزمنة مع الالتهابات البكتيرية المتكررةالجرعة الموصى بها هي 0.2-0.4 جم / كجم. كل 3-4 أسابيعقصور الغلوبولين الدم في المرضى بعد زرع الخلايا الجذعية المكونة للدمالجرعة الموصى بها هي 0.2-0.4 جم / كجم. كل 3-4 أسابيع ، يجب الحفاظ على الحد الأدنى للتركيز فوق 5 جرام / لتر.نقص الصفيحات المناعي الأولي (ITP). هناك 2 نظم العلاج البديلة: 1. 0.8-1 غ / كغم في اليوم الأول من العلاج ، يمكن إعادة تناول هذه الجرعة في غضون 3 أيام ؛ 2. 0.4 جم / كجم يوميا لمدة 2-5 أيام. في حالة الانتكاس ، يمكن تكرار العلاج.متلازمة غيلان-باريه0.4 جم / كجم من وزن الجسم يوميا لمدة 5 أيام.مرض كاواساكي: 1.6-2.0 جم / كجم في جرعات مقسمة في 2-5 أيام أو 2.0 غرام / كجم في جرعة واحدة. يجب على المرضى تناول حمض الصفصاف في وقت واحد. الجرعات في الأطفال والمراهقين (0-18 سنة) لا تختلف عن الجرعة عند البالغين.يجب إعطاء المستحضر كحقن في الوريد مع معدل ضخ أولي قدره 0.3 مل / كجم / ساعة لمدة 30 دقيقة تقريبًا. إذا كان المريض يتحمل بئر التسريب ، فإن معدل الإعطاء قد يزداد تدريجيا إلى 4.8 ملل / كجم / ساعة كحد أقصى. في مرضى PID الذين يتحملون التسريب جيدا عند 4.8 مل / كجم / ساعة ، يمكن زيادة معدل التسريب تدريجيا إلى حد أقصى 7.2 مل / كجم / ساعة. إذا كان التخفيف مطلوبًا قبل التسريب ، فقد يتم تخفيف المستحضر باستخدام محلول جلوكوز 5٪ إلى تركيز نهائي قدره 50 مجم / مل (5٪).